Parkinsonismo atípico
Atrofia de múltiplos sistemas: o que é e como se manifesta
A atrofia de múltiplos sistemas, abreviada como AMS, é uma doença neurológica rara e progressiva que combina alterações do movimento com falhas no sistema nervoso autônomo. Esse sistema controla funções automáticas, como pressão arterial, bexiga, intestino, suor e parte da função sexual.
Em algumas pessoas predominam lentidão e rigidez parecidas com Parkinson. Em outras, o principal problema é a coordenação e o equilíbrio, como ocorre nas síndromes cerebelares. A presença de sintomas autonômicos precoces e intensos é uma pista importante, mas nenhuma manifestação isolada confirma o diagnóstico.
AMS pode reunir parkinsonismo, falta de coordenação e disfunção autonômica. O diagnóstico é clínico, apoiado por exames e pela evolução, e o tratamento busca controlar sintomas e preservar segurança.
O que é atrofia de múltiplos sistemas?
AMS é uma doença neurodegenerativa associada ao acúmulo anormal de alfa-sinucleína em células de suporte do sistema nervoso, chamadas células gliais. O processo afeta diferentes circuitos cerebrais e autonômicos, o que explica a variedade de sintomas.
Ela faz parte dos chamados parkinsonismos atípicos, mas não é a mesma coisa que doença de Parkinson. As duas podem causar lentidão e rigidez, porém a AMS costuma apresentar disfunção autonômica mais marcante, resposta menos consistente à levodopa e outros sinais de alerta.
A condição geralmente surge na vida adulta e, na maioria dos casos, não é hereditária. Como é rara e se sobrepõe a outras doenças, o diagnóstico inicial pode mudar à medida que novos sinais aparecem.
Quais são os tipos de AMS?
A classificação clínica destaca dois padrões, que podem se misturar:
AMS-P
Na AMS-P, predomina o parkinsonismo: lentidão, rigidez, dificuldade para iniciar movimentos, passos curtos e instabilidade. Tremor clássico de repouso pode ocorrer, mas é menos comum. A resposta à levodopa costuma ser limitada ou temporária, embora algumas pessoas tenham benefício.
AMS-C
Na AMS-C, predominam sinais cerebelares: desequilíbrio, marcha com base alargada, dificuldade para coordenar braços e pernas e fala arrastada. Esses sintomas podem coexistir com alterações autonômicas e rigidez.
As letras P e C indicam o padrão dominante no momento da avaliação, não duas doenças completamente separadas. Uma pessoa pode desenvolver manifestações de ambos os grupos ao longo do tempo.
Quais são os sintomas da atrofia de múltiplos sistemas?
Os sintomas dependem das áreas envolvidas. Entre os mais frequentes estão:
- tontura, visão escurecida ou desmaio ao levantar;
- dificuldade para urinar, esvaziamento incompleto ou urgência urinária;
- perda de controle da bexiga;
- disfunção erétil;
- constipação e alterações da transpiração;
- lentidão, rigidez e alterações da marcha;
- falta de coordenação e equilíbrio;
- fala mais baixa, rouca, arrastada ou imprecisa;
- dificuldade para engolir;
- distúrbio comportamental do sono REM, com movimentos durante sonhos;
- respiração ruidosa, ronco diferente ou estridor.
Nem todos os sintomas aparecem ao mesmo tempo. Alterações urinárias ou de pressão podem anteceder o quadro motor e ser tratadas separadamente por anos antes de a combinação ficar evidente.
O que é hipotensão ortostática?
Hipotensão ortostática é uma queda da pressão arterial ao ficar em pé. Pode causar tontura, fraqueza, visão turva, sensação de desmaio, dor na nuca ou queda. Na AMS, ela pode resultar da dificuldade do sistema nervoso autônomo em ajustar vasos e frequência cardíaca à mudança de posição.
Medir a pressão deitado e depois em pé ajuda na investigação. Desidratação, anemia, doenças cardíacas e medicamentos também podem provocar ou agravar o problema e precisam ser revistos.
Levantar devagar, manter hidratação quando não houver restrição, usar medidas de compressão e ajustar medicamentos podem ajudar em situações selecionadas. Aumentar sal ou líquidos sem orientação pode ser perigoso para pessoas com doença cardíaca, renal ou pressão alta deitada.
Como diferenciar AMS da doença de Parkinson?
Algumas características aumentam a suspeita de AMS:
- queda de pressão, retenção urinária ou incontinência intensa no início;
- quedas e desequilíbrio precoces;
- fala e deglutição afetadas mais cedo;
- sintomas cerebelares;
- estridor ou alteração respiratória noturna;
- resposta pequena ou pouco duradoura à levodopa;
- progressão funcional mais rápida do que a esperada no Parkinson típico.
Essas pistas não substituem o exame. Doença de Parkinson também pode provocar alterações autonômicas, sobretudo ao longo do tempo, e algumas pessoas com AMS melhoram parcialmente com levodopa.
Para compreender o termo que engloba essas condições, consulte o artigo sobre parkinsonismo.
Como é feito o diagnóstico da AMS?
Não existe um único teste capaz de confirmar AMS durante a vida. O neurologista combina história clínica, exame motor e cerebelar, medidas de pressão, avaliação urinária, sono e resposta aos tratamentos.
Os critérios atuais da International Parkinson and Movement Disorder Society definem categorias de certeza clínica. Para a categoria clinicamente estabelecida, são necessários sinais centrais, características de apoio, ausência de critérios de exclusão e marcadores específicos na ressonância. A categoria clinicamente provável permite reconhecer casos com combinação clínica convincente mesmo sem um marcador típico de imagem.
Isso não significa que qualquer alteração da ressonância seja diagnóstica. Atrofia de determinadas regiões, mudanças no putâmen e o chamado “sinal da cruz” na ponte podem apoiar a hipótese, mas sensibilidade e especificidade variam, especialmente no início.
Testes autonômicos, estudo urodinâmico, avaliação do sono e exames de deglutição são solicitados conforme os sintomas. Eles ajudam a medir disfunções e excluir outras causas.
A atrofia de múltiplos sistemas é hereditária?
Na maioria dos casos, AMS é esporádica e não segue um padrão familiar simples. Os critérios diagnósticos consideram início na vida adulta, curso progressivo e ausência de forte história familiar como elementos típicos.
Quando várias pessoas da família têm parkinsonismo, ataxia ou disfunção autonômica, o médico pode investigar doenças genéticas que imitam AMS. O aconselhamento orienta quais testes têm utilidade e como interpretar resultados incertos.
Existe tratamento para AMS?
Ainda não há tratamento comprovado que interrompa a progressão. O cuidado é sintomático e multidisciplinar.
Levodopa pode ser testada para rigidez e lentidão. Quando há melhora, ela deve ser medida em atividades reais; quando há efeitos adversos ou ausência de benefício, o plano é revisto. Fisioterapia trabalha mobilidade, transferências e prevenção de quedas. Terapia ocupacional adapta tarefas e equipamentos.
Alterações de pressão podem exigir medidas comportamentais e medicamentos. Sintomas urinários precisam ser avaliados porque retenção, infecção e queda de pressão podem coexistir. Fonoaudiologia acompanha fala e deglutição; avaliação respiratória e do sono é importante diante de estridor, pausas respiratórias ou sono muito agitado.
Estimulação cerebral profunda não é indicada rotineiramente para AMS, pois não modifica a doença e costuma oferecer pouco benefício duradouro para seu conjunto de sintomas.
Quais sinais exigem atenção rápida?
Desmaios com trauma, incapacidade de urinar, febre com sintomas urinários, falta de ar, estridor intenso, engasgos repetidos, perda rápida de peso e pneumonia precisam de avaliação rápida. Fraqueza súbita, assimetria facial ou dificuldade abrupta de falar deve ser tratada como possível emergência vascular, e não atribuída automaticamente à AMS.
Mudanças graduais também importam. Quedas mais frequentes, voz mais fraca ou refeições cada vez longas podem indicar que o plano de segurança precisa ser atualizado.
Como organizar o cuidado em casa?
Um diário simples pode registrar pressão deitada e em pé quando solicitado, quedas, sintomas urinários, episódios de engasgo, qualidade do sono e horários dos medicamentos. Evite medir obsessivamente sem orientação; o objetivo é responder perguntas clínicas.
Na casa, priorize rotas livres, iluminação noturna e apoio seguro no banheiro. A altura da cama e das cadeiras influencia transferências. Dispositivos de marcha devem ser testados com fisioterapeuta, pois o equipamento inadequado pode aumentar o risco.
Antecipar decisões sobre alimentação, comunicação e suporte ao cuidador permite escolhas mais calmas. Cuidados paliativos podem participar em qualquer fase para controlar sintomas e apoiar decisões; não se restringem aos últimos dias de vida.
A combinação de sintomas motores com desmaios, alterações urinárias, falta de coordenação ou respiração ruidosa merece avaliação especializada. A Movimento+ atende presencialmente exclusivamente na Barra da Tijuca, Rio de Janeiro, com plano individualizado e integração com reabilitação quando necessário.
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Perguntas frequentes
Atrofia de múltiplos sistemas é Parkinson?
Qual é o primeiro sintoma da AMS?
A ressonância confirma AMS?
AMS responde à levodopa?
Atrofia de múltiplos sistemas tem cura?
AMS é hereditária?
Sobre os autores
Neurologista pela UERJ, especialista em Distúrbios do Movimento, integrante da equipe de Distúrbios do Movimento da UERJ e CEO do Movimento+.
Neurocirurgião com atuação em dor, neurocirurgia funcional e distúrbios do movimento. Especialista e Mestre em Neurocirurgia pela UERJ/HUPE. Residência em Dor e Distúrbios do Movimento pela USP.
Referências
- Wenning GK et al. The Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophy. Movement Disorders. 2022.
- Espay AJ et al. A General Neurologist's Practical Diagnostic Algorithm for Atypical Parkinsonian Disorders. 2024.
- Stamelou M, Hoeglinger GU. Atypical parkinsonism: an update.
Este conteúdo tem finalidade educativa e não substitui consulta médica. Diagnóstico e tratamento devem ser individualizados após avaliação especializada.